Insuffisance respiratoire chronique : prise en charge par le médecin généraliste

Introduction

L’insuffisance respiratoire chronique, responsable d’un handicap respiratoire, touche de plus en plus de patients, compte tenu d’une exposition tabagique qui reste importante dans la population française. Le médecin généraliste a une place de choix dans le diagnostic et la prise en charge de cette pathologie, mais aussi dans le diagnostic précoce des maladies causales et leur prise en charge.

Définitions

L’insuffisance respiratoire chronique (IRC) correspond au stade terminal de toute pathologie respiratoire chronique. Ce stade est caractérisé par l’existence de troubles de l’hématose (hypoxémie chronique avec une pression artérielle en oxygène [PaO2]). Sur le plan physiopathologique, trois grands types d’IRC sont distingués : l’IRC obstructive, l’IRC restrictive, et l’IRC par troubles de la diffusion.

Insuffisance respiratoire chronique obstructive

L’IRC la plus fréquente est de nature obstructive (obstruction bronchique irréversible avec mécanique respiratoire conservée), compliquant le cours évolutif des bronchopneumopathies chroniques obstructives encore appelées « BPCO ». Celle-ci se caractérise par une diminution permanente des débits aériens expiratoires (rapport volume expiratoire maximal par seconde [VEMS]/capacité vitale forcée [CVF] inférieur à 70 % postbronchodilatateur) 1 et une accentuation du déclin annuel du VEMS (Figure 1 ). Sous le terme de BPCO, on regroupe la bronchite chronique, dont le diagnostic est clinique (toux et expectoration pendant plus de trois mois par an sur deux années consécutives), et l’emphysème qui est défini par des anomalies anatomiques (distension des espaces aériens distaux avec rupture des cloisons interalvéolaires). Ces deux pathologies associées sont toutes deux secondaires à l’exposition tabagique. D’autres pathologies, comme les bronchectasies (dont la mucoviscidose) ou l’asthme à dyspnée continue (stade IV du Global INitiative for Asthma [GINA]), peuvent aboutir à un stade d’insuffisance respiratoire chronique obstructive. L’IRC obstructive se définit par une PaO2 inférieure à 60 mmHg avec ou sans hypercapnie associée (pression partielle en dioxyde de carbone [PaCO2] > 50 mmHg) sur deux gaz du sang réalisés en état stable et à au moins trois semaines d’intervalle[2]

Insuffisance respiratoire chronique restrictive

La deuxième catégorie d’IRC est l’insuffisance respiratoire restrictive (altération de la mécanique respiratoire avec poumons sains). Elle peut être secondaire à des pathologies très variées parmi lesquelles on retrouve des pathologies d’origine neurologique centrale (séquelles d’accident vasculaire cérébral, hypoventilation centrale congénitale, tétraplégie post-traumatique, sclérose latérale amyotrophique, séquelles de poliomyélite, sclérose en plaques, etc.) ou neuromusculaires périphériques (paralysies phréniques, myopathies, maladie de Steinert, etc.). Il peut s’agir également de pathologies liées à une anomalie pariétale ou pleurale telle que la cyphoscoliose, l’obésité (actuellement de plus en plus fréquente), la spondylarthrite ankylosante, les séquelles bacillaires pleuroparenchymateuses ou de pleurésie purulente. Enfin, les chirurgies d’exérèse pulmonaire (lobectomie et pneumonectomie) peuvent se compliquer d’IRC restrictive. Celle-ci se définit par une hypoventilation alvéolaire avec une PaCO2 supérieure ou égale à 45 mmHg.

Insuffisance respiratoire chronique par troubles de la diffusion

Le dernier groupe d’IRC est représenté par les pathologies responsables de troubles de la diffusion comme les fibroses pulmonaires ou les séquelles d’embolie pulmonaire obstructive (altération de l’échangeur pulmonaire avec mécanique respiratoire conservée). Elles se définissent par un trouble de la diffusion (capacité de transfert du CO ≤ 80 % des valeurs théoriques) responsable d’une hypoxémie (PaO2 ≤ 70 mmHg).

Physiopathologie

Histoire naturelle de la bronchopneumopathie obstructive et physiopathologie de l’insuffisance respiratoire chronique obstructive

« Stades préparatoires de l’insuffisance respiratoire chronique obstructive » : trouble ventilatoire obstructif et déclin accru du volume expiratoire maximal par seconde

La BPCO est la conséquence d’une agression chronique des voies aériennes par la fumée de tabac. Le premier stade est lié à une inflammation globale des voies aériennes inférieures associée à une hypersécrétion de mucus et à une altération de la clairance mucociliaire 3. S’il n’y a pas de trouble ventilatoire au début de la maladie, on observe un déclin annuel du VEMS beaucoup plus rapide chez le patient fumeur (> 60 ml/an) que chez le non-fumeur (environ 30 ml/an) (Figure 1) [4]. La seule « thérapeutique » permettant de réduire le déclin du VEMS réside dans l’arrêt du tabagisme tout en sachant que ce qui a été perdu ne pourra être récupéré. Le sevrage tabagique obtenu, le déclin annuel du VEMS se normalise et la courbe de l’ex-fumeur redevient parallèle à celle du non-fumeur. La seule mesure efficace pour arrêter l’évolution de la pathologie est donc l’arrêt du tabac. Seul un arrêt précoce du tabagisme peut éviter au patient d’arriver au stade d’IRC obstructive.


À un stade plus évolué, l’intoxication tabagique entraîne un remodelage des voies aériennes inférieures (anomalies de la microcirculation pulmonaires et lésions diffuses des voies aériennes proximales et distales) avec constitution progressive d’une obstruction bronchique irréversible. Par ailleurs, l’hypersécrétion bronchique favorise la survenue d’infections bronchiques dont la répétition majore aussi le déclin annuel du VEMS.

« Stade de l’insuffisance respiratoire chronique obstructive » : anomalies des rapports ventilation/perfusion avec hypoxémie

L’obstruction bronchique est hétérogène et se solde d’altérations des rapports ventilation/perfusion (V/Q) : perfusion de territoires mal ventilés. Lorsque ces inégalités V/Q sont majeures, elles résultent en une hypoxémie par effet shunt qui marque le tournant vers l’IRC obstructive. Des mécanismes compensateurs de l’hypoxie vont se mettre en place : sécrétion accrue d’érythropoïétine induisant une polyglobulie qui augmente le transport en O2 et vasoconstriction hypoxique favorisant la redistribution du flux sanguin artériel pulmonaire vers les zones les mieux ventilées, malheureusement au prix d’une hypertension pulmonaire, responsable à long terme du cœur pulmonaire chronique. L’oxygénothérapie au long cours permet de pallier l’hypoxémie en corrigeant la PaO2 par augmentation de la PAO2 au niveau des territoires les mieux perfusés.

« Complications » : hypoventilation alvéolaire et hypercapnie

Plus tard encore peut apparaître une hypoventilation alvéolaire (la distension thoracique majeure finissant par induire des troubles de la mécanique ventilatoire) responsable d’une hypercapnie.

Classification du Global initiative for chronic Obstructive Lung Disease (Figure 2)

La stadification établie par le Global initiative for chronic Obstructive Lung Disease (GOLD) de 2007, et qui reste actuellement celle retenue par la Société de pneumologie de langue française, classe la BPCO en quatre stades de gravité définis sur des valeurs spirométriques 1. Pour chaque stade, les épreuves fonctionnelles respiratoires (EFR) objectivent un trouble ventilatoire obstructif irréversible dont la sévérité s’accroît du stade I au stade IV (Figure 2 ). Cette classification théorique permet de codifier le traitement des patients souffrant de BPCO dont l’évolution n’est pas linéaire et reste variable d’un patient à l’autre [5].

Indice « Body mass index, airflow Obstruction, Dyspnea, and Exercise capacity »

La valeur du VEMS prise isolément apparaît mal corrélée au retentissement clinique, et d’autres paramètres cliniques et fonctionnels sont utiles pour évaluer la sévérité de la BPCO. Ainsi, l’index BODE pour « Body mass index, airflow Obstruction, Dyspnea, and Exercise capacity » (Tableau 1), est un index composite simple intégrant le VEMS, la distance parcourue au test de marche de 6 minutes, l’évaluation de la dyspnée selon l’échelle de dyspnée modifiée du Medical Research Council (échelle mMRC) et l’indice de masse corporelle. Il s’agit d’un score validé pour prédire la mortalité globale par cause respiratoire et, à un moindre degré, le risque d’exacerbation 6, dont la valeur apparaît supérieure au seul VEMS.

Physiopathologie de l’insuffisance respiratoire chronique restrictive

L’IRC restrictive est secondaire à une défaillance de la pompe ventilatoire qui se solde par une hypoventilation alvéolaire. Celle-ci est caractérisée par une augmentation de la PaCO2 proportionnelle à la diminution de la PaO2. Ceci est facilement observé sur les gaz du sang où l’équation simplifiée suivante est conservée : PaO2 + PaCO2 = 120 mmHg (à l’inverse de l’effet shunt et des troubles de la diffusion). Sur le plan thérapeutique, il suffit de restaurer la ventilation alvéolaire pour normaliser aussi bien la PaO2 que la PaCO2, et c’est là l’indication princeps de la ventilation non invasive.

Physiopathologie de l’insuffisance respiratoire chronique par troubles de la diffusion

L’IRC par troubles de la diffusion est secondaire à une altération du poumon profond au niveau de sa membrane alvéolocapillaire responsable de troubles de diffusion des gaz entre l’alvéole et le capillaire pulmonaire. Le CO2 étant plus diffusible que l’O2, l’IRC par troubles de la diffusion se traduit dans un premier temps par une hypoxémie puis par une hypoxémie-hypercapnie. L’oxygénothérapie permet de pallier transitoirement l’hypoxémie.

Traitements communs des insuffisances respiratoires chroniques

Au stade d’IRC, le patient ne peut bénéficier que de thérapeutiques visant à améliorer sa qualité de vie. Le médecin généraliste doit donc tout mettre en œuvre pour ne pas laisser le patient se dégrader vers ce stade ultime que représente l’insuffisance respiratoire chronique.

Sevrage du tabagisme

Quelle que soit la pathologie respiratoire considérée, l’intoxication tabagique doit être combattue. L’arrêt du tabagisme, préventif à un stade précoce, est également le seul traitement curatif pour normaliser le déclin annuel du VEMS (Figure 1). Cela permet de retarder voire d’éviter l’apparition du stade d’IRC. Le sevrage du tabagisme représente donc la pierre angulaire de la stratégie thérapeutique.

Point fort

Sevrage tabagique

• Quelle que soit la pathologie respiratoire, l’intoxication tabagique doit être combattue.
• Il convient de proposer à tout patient fumeur un conseil d’arrêt.
• L’aide médicamenteuse au sevrage tabagique repose en première intention sur les substituts nicotiniques.

Conseil d’arrêt

Si ce sont les médecins généralistes qui sont en première ligne pour susciter l’arrêt du tabac, tout acteur de santé, médical et paramédical, doit évoquer avec le fumeur le problème du tabagisme car des mesures simples peuvent être mises en place par tous. Chaque professionnel de santé doit proposer au patient fumeur, que celui-ci soit prêt ou non à stopper son tabagisme, un conseil d’arrêt qui consiste à lui indiquer qu’il est bénéfique pour sa santé d’arrêter de fumer. En consultation, tout médecin doit évaluer le tabagisme, non seulement en termes de paquets-années, mais également en termes de durée, principal facteur de risque de cancer bronchique. L’évaluation de la dépendance à l’aide du test de Fagerström [7], ainsi que l’évaluation des freins et des motivations à l’arrêt doivent être réalisées régulièrement.
Si le sevrage n’est pas envisagé, ou s’il n’est envisagé que dans le long terme, il faut « motiver » le patient, l’aider à voir les côtés négatifs du tabac que ce soit sur le plan de la santé, du coût, du regard des autres. Il faut faire pencher la balance motivationnelle vers l’arrêt du tabac[8].

Thérapie cognitivocomportementale

On peut aider le patient tabagique tout le long du sevrage par la thérapie cognitivocomportementale qui aide à passer de l’intention à l’action. En effet, chaque fumeur passe par différents stades que sont l’indétermination, l’intention, la préparation au sevrage, l’action et la consolidation[9]. Il existe malheureusement également le stade de rechute, où le généraliste doit absolument dédramatiser les choses. Lorsque le patient se sent prêt au sevrage, plusieurs armes sont à la disposition du médecin.

Évaluation de l’état psychologique

Avant de commencer le sevrage proprement dit, il est nécessaire d’estimer l’état psychologique du patient, notamment de rechercher des troubles anxieux ou dépressifs. Cela peut se faire à l’aide de tests simples comme l’inventaire de dépression de BECK (échelle à 13 ou 21 items évaluant la dépression) ou l’autoquestionnaire HAD (Hospital Anxiety and Depression scale : 14 items évaluant à la fois l’anxiété et la dépression), car il est indispensable de prendre en charge tout état dépressif avant de démarrer un sevrage, la cigarette étant utilisée par le patient comme antidépresseur.

Substituts nicotiniques

En dehors de la thérapie cognitivocomportementale qui doit être systématique, il est nécessaire lorsqu’il existe une dépendance physique (test de Fagerström supérieur ou égal à 5) de proposer les substituts nicotiniques[7, 8]. En effet, les manifestations « physiques » du sevrage sont essentiellement liées à la baisse de la nicotinémie. Il existe différentes formes galéniques : on peut substituer soit par voie transdermique sous forme de timbre qui permet un apport continu de nicotine, soit par substituts sous forme de gommes à mâcher ou de tablettes à sucer pris ponctuellement lors d’« envies » de fumer. La durée habituelle du traitement par substituts nicotiniques est de trois mois. Le suivi médical par le médecin généraliste est alors essentiel car 50 % des fumeurs ayant réussi à arrêter de fumer au moins trois mois rechutent dans les neuf mois qui suivent 10. La majorité des effets indésirables (céphalées, dysgueusie, nausées, etc.) sont le plus souvent modérés et régressent spontanément et rapidement au retrait du dispositif.

Varénicline

En cas d’échec d’un sevrage avec un traitement substitutif nicotinique bien conduit, la varénicline (Champix®, agoniste partiel des récepteurs nicotiniques neuronaux à l’acétylcholine α4 β2) peut être utilisée en seconde intention en informant le patient et l’entourage du risque de dépression et d’idées suicidaires ainsi que de la fréquence des nausées en début de traitement. La durée du traitement est de 12 semaines (renouvelable un mois) avec une augmentation progressive de la posologie au cours de la première semaine de traitement. Le sevrage tabagique devra intervenir au cours des deux premières semaines de traitement.

Bupropion

En troisième intention, le bupropion (Zyban®), antidépresseur noradrénergique et dopaminergique, reste une possibilité sous réserve des nombreuses contre-indications de ce médicament : troubles convulsifs évolutifs ou antécédents de convulsions, tumeurs du système nerveux central, sevrage alcoolique ou aux benzodiazépines, anorexie ou boulimie, insuffisance hépatique sévère, etc. En moyenne, le bupropion est mis en place pour une durée de huit semaines à la posologie de 150 mg les six premiers jours, puis de 300 mg par jour.

Varénicline

En cas d’échec d’un sevrage avec un traitement substitutif nicotinique bien conduit, la varénicline (Champix®, agoniste partiel des récepteurs nicotiniques neuronaux à l’acétylcholine α4 β2) peut être utilisée en seconde intention en informant le patient et l’entourage du risque de dépression et d’idées suicidaires ainsi que de la fréquence des nausées en début de traitement. La durée du traitement est de 12 semaines (renouvelable un mois) avec une augmentation progressive de la posologie au cours de la première semaine de traitement. Le sevrage tabagique devra intervenir au cours des deux premières semaines de traitement. Bupropion En troisième intention, le bupropion (Zyban®), antidépresseur noradrénergique et dopaminergique, reste une possibilité sous réserve des nombreuses contre-indications de ce médicament : troubles convulsifs évolutifs ou antécédents de convulsions, tumeurs du système nerveux central, sevrage alcoolique ou aux benzodiazépines, anorexie ou boulimie, insuffisance hépatique sévère, etc. En moyenne, le bupropion est mis en place pour une durée de huit semaines à la posologie de 150 mg les six premiers jours, puis de 300 mg par jour.

Cigarette électronique ou e-cigarette

L’utilisation de ce produit industriel récent et non pharmaceutique se veut une alternative au tabac et est considérée comme un moyen de réduire dans un premier temps le nombre de cigarettes fumées en vue d’un arrêt complet du tabac. Toutefois, à ce jour, les quelques études disponibles n’ont pas montré de supériorité de l’e-cigarette par rapport aux substituts nicotiniques conventionnels en termes de sevrage. Par ailleurs, la majorité des utilisateurs d’e-cigarettes sont en fait des « vapofumeurs » qui cumulent les risques liés à la cigarette mais également les risques potentiels de l’e-cigarette[10, 11]. Si toutes les stratégies sont louables pour réduire les ravages dus au tabagisme, la position de certaines sociétés savantes reste floue. Ainsi, si la Société de pneumologie de langue française soutient l’usage de l’e-cigarette, l’European Respiratory Society estime que le principe de précaution doit être appliqué à l’e-cigarette pour la raison que ses effets à long terme ne sont pas connus.

Vaccinations et autres mesures de prévention

En dehors de l’arrêt du tabagisme qui est primordial, il est nécessaire de mettre en place un certain nombre de mesures chez l’ensemble des patients. Pour lutter contre les infections des voies aériennes inférieures, il est utile de vacciner les patients contre la grippe (annuellement) et contre le pneumocoque (vaccin polyosidique 23-valent [Pneumo 23®] sans faire de rappel). Un nouveau schéma vaccinal pour lutter contre l’infection invasive à pneumocoque devrait être retenu dans le calendrier vaccinal de 2016 : il repose sur l’utilisation première du vaccin antipneumococcique conjugué (Prévenar 13®) suivi d’un rappel huit semaines plus tard par le Pneumo 23®, sans faire de rappel ultérieur. Tous les foyers infectieux nasosinusiens devront être éradiqués.

Décompensations respiratoires

Lors d’une décompensation respiratoire, le plus souvent d’origine infectieuse, il est important de repérer les signes cliniques de gravité. Ils sont de trois types. Au niveau respiratoire, il faut rechercher une dyspnée de repos, une polypnée (fréquence respiratoire ≥ 30/min), la mise en jeu des muscles respiratoires accessoires, une respiration abdominale paradoxale, la cyanose, une toux inefficace. Sur le plan cardiovasculaire, les signes de gravité sont la tachycardie (fréquence cardiaque [FC] ≥ 120/min), l’hypotension (pression artérielle systolique [PAS] ≤ 90 mmHg), les marbrures, l’apparition récente d’œdèmes des membres inférieurs, et l’existence de troubles du rythme. Sur le plan neurologique, il faut s’inquiéter si le patient est confus, obnubilé, agité, comateux, ou s’il présente un asterixis. La présence fréquente de ces critères impose d’hospitaliser le patient pour prise en charge en urgence.

Médicaments à proscrire

Un certain nombre de classes thérapeutiques sont interdites chez les patients présentant une IRC. Tous les médicaments antitussifs sont contre-indiqués. Il faut également éviter les médicaments dépresseurs respiratoires, notamment les morphiniques, les neuroleptiques et surtout les benzodiazépines, largement prescrites dans l’insomnie. L’hydroxyzine peut être prescrite chez ces patients pour lutter contre les manifestations mineures d’anxiété. Dans le cadre des médicaments à visée cardiologique, il faut manier avec prudence les diurétiques de l’anse qui favorisent une alcalose métabolique pouvant aggraver une hypoventilation alvéolaire préexistante. Chez les patients obstructifs, il faut également éviter les β-bloquants non cardiosélectifs en privilégiant les β-bloquants cardiosélectifs qui doivent être maintenus en cas de comorbidité cardiovasculaire dont ils réduisent alors la mortalité.

Réhabilitation respiratoire

La réhabilitation respiratoire doit faire partie intégrante de la prise en charge du patient BPCO[10, 11]. Si celle-ci doit être proposée dès le stade II du GOLD, l’IRC obstructive au stade de l’oxygénothérapie au long cours n’est pas en elle-même une contre-indication à sa prescription. Il faut proposer la réhabilitation aux patients dyspnéiques, intolérants à l’effort malgré un traitement bronchodilatateur optimal. Ce traitement est incontournable aux stades précoces de la BPCO. Il n’a pas montré de bénéfice en termes de survie mais diminue significativement la dyspnée, améliore la tolérance à l’effort, diminue le nombre des exacerbations et améliore la qualité de vie sans toutefois modifier les EFR ni les gaz du sang[12]. Même si la BPCO représente la majorité des indications de réhabilitation respiratoire, des bénéfices sont également retrouvés pour d’autres causes d’insuffisance respiratoire (bronchectasies, fibroses pulmonaires, hypertension artérielle pulmonaire [HTAP] en état stable, etc.)[13].

Prise en charge psychologique

La prise en charge psychologique des patients souffrant d’IRC est primordiale. Des études menées en Angleterre ont objectivé la présence d’une anxiété et/ou d’une dépression chez 90 % de ces patients. Rares sont ceux qui bénéficient d’une prise en charge spécialisée, à l’inverse des patients souffrant de cancer bronchique où une aide psychologique est mise en place dans 30 % des cas[14, 15]. Le retentissement sur la vie affective de la maladie chronique doit être évoqué avec le patient, et la prise en charge psychologique est aussi importante en termes de qualité de vie que les mesures médicamenteuses et instrumentales. Prise en charge diététique Une importante proportion de patients au stade d’IRC présente une dénutrition qui est un facteur pronostique péjoratif. Elle doit donc être reconnue et prise en charge précocement. L’évaluation de l’état nutritionnel de ces patients repose sur la courbe de poids, le calcul de l’indice de masse corporelle (IMC) et l’indice de masse maigre. Une prise en charge nutritionnelle devra être mise en place en cas d’IMC inférieur à 21 kg/m2, et/ou d’une perte de poids de 10 % en six mois, ou si l’indice de masse maigre est inférieur au 25e percentile. Elle repose sur un enrichissement des repas, en fragmentant les prises alimentaires, et des compléments nutritionnels oraux hyperénergétiques et hyperprotéinés. En cas de dénutrition sévère, une nutrition entérale pourra être proposée. Fin de vie et directives anticipées La survenue d’une insuffisance respiratoire aiguë peut être le témoin d’un stade ultime de l’IRC et doit soulever des questions d’ordre éthique. Lors de ces épisodes gravissimes, non seulement le pronostic vital est engagé mais également le pronostic fonctionnel et la qualité de vie. Malheureusement, seule une faible proportion de ces patients a pu échanger avec leur médecin du type de prise en charge souhaitée en cas de dégradation respiratoire. La relation médecin-patient joue ici un rôle primordial dans l’information du patient sur son devenir, afin que celui-ci puisse émettre des directives anticipées [16] (loi CLAEYS-LEONETTI de février 2016).

Conduite à tenir

Prise en charge commune des insuffisances respiratoires chroniques

• Le sevrage tabagique est primordial.
• Il faut prévenir les exacerbations : vaccination antigrippale et antipneumococcique, soins dentaires.
• Les antitussifs sont contre-indiqués, les médicaments dépresseurs respiratoires sont à éviter.
• La prise en charge doit être globale : psychique, diététique et médicamenteuse.
• La réhabilitation respiratoire apporte des bénéfices cliniques importants.

Traitement spécifique de l’insuffisance respiratoire chronique obstructive

Dépistage

L’IRC obstructive, qui complique la BPCO, est la plus fréquente des IRC et, à l’horizon 2030, pourrait être la troisième cause de mortalité par maladie dans le monde et la cinquième cause de handicap[8]. Les médecins généralistes sont en première ligne pour en assurer le dépistage qui doit être le plus précoce possible. Celui-ci est fondé sur la spirométrie qui doit être réalisée chez tout patient tabagique. Il ne faut pas réserver ce dépistage aux patients présentant une dyspnée d’effort qui traduit déjà une pathologie évoluée. La BPCO se caractérise par un trouble ventilatoire obstructif irréversible nécessitant la pratique d’une exploration fonctionnelle respiratoire en milieu spécialisé. Des outils simples ont été développés pour estimer le trouble ventilatoire obstructif. Ainsi, le rapport VEMS/VEM6, dont les résultats sont comparables au rapport VEMS/CVF [17, 18, 19], s’obtient grâce à des dispositifs de type PiKo-6®, utilisable au cabinet du médecin généraliste. Par ailleurs, des spiromètres de bureau se développent et apparaissent adaptés à une utilisation en cabinet de médecine générale. Ces instruments donnent des résultats plus fiables et plus complets mais nécessitent une formation initiale théorique et pratique. Il est souhaitable que tout patient tabagique puisse être dépisté car, actuellement, seulement un patient BPCO sur deux bénéficie d’une mesure objective de son trouble ventilatoire obstructif.

Point fort

Dépistage

• Le diagnostic de BPCO doit être suspecté en cas de tabagisme supérieur à 20 paquets-années chez l’homme ou 15 paquets-années chez la femme, ou chez tout patient présentant une symptomatologie respiratoire chronique.
• Le dépistage d’une IRC obstructive peut être réalisé en cabinet de médecine générale à l’aide d’un minispiromètre ou d’un spiromètre de bureau.
• Une évaluation plus précise du trouble ventilatoire (obstructif, restrictif ou de diffusion) sera réalisée par un pneumologue.

Médicaments

Au stade d’IRC, les patients doivent bénéficier d’un traitement bronchodilatateur maximal, même s’ils souffrent d’un trouble ventilatoire fixe. Ces molécules sont introduites selon les stades de la maladie (Figure 2), ce qui suppose donc de disposer d’une EFR. Parmi ces médicaments, on retrouve en première ligne les bronchodilatateurs dont les deux types principaux sont les anticholinergiques et les β-2-mimétiques. Ces deux classes thérapeutiques existent sous forme de courte et de longue durée d’action. La voie d’utilisation à prescrire est la voie inhalée. Les formes de courte durée d’action sont indiquées pour une utilisation ponctuelle symptomatique dès le stade I du GOLD. Chez le patient BPCO au stade II, il faut prescrire au moins une forme de longue durée d’action pour maintenir l’effet sur tout le nycthémère (en une à deux prises par jour selon les molécules).
Leurs effets sont similaires sur la réduction de la dyspnée ou sur la tolérance à l’exercice[20]. La théophylline a également un effet bronchodilatateur mais doit être réservée au stade d’IRC (stade IV du GOLD) en association aux autres bronchodilatateurs car, seule, son effet est inférieur aux β-2-mimétiques et aux anticholinergiques. Compte tenu de l’existence d’une inflammation bronchique, les corticostéroïdes par voie inhalée ont acquis une place dans le traitement de la BPCO. Ils ne permettent pas de réduire la vitesse du déclin du VEMS, et n’ont pas d’impact sur la mortalité, mais ils diminuent le nombre d’exacerbations (avec toutefois un risque accru de pneumopathie grave)[20, 21]. Les corticostéroïdes inhalés ne sont recommandés que chez les patients exacerbateurs fréquents (≥ 2 exacerbations par an) avec un VEMS inférieur ou égal à 70 % des valeurs théoriques, ce qui suppose, là encore, de disposer des données spirométriques. Les corticostéroïdes inhalés ne doivent être employés qu’en association avec les bronchodilatateurs de longue durée d’action (association fixe) [10]. Les corticoïdes par voie générale au long cours doivent être évités dans le traitement du BPCO, même au stade d’insuffisance respiratoire chronique.

Oxygénothérapie de longue durée

L’oxygénothérapie de longue durée (OLD) est le seul traitement ayant fait la preuve de son efficacité sur la survie de l’IRC obstructive par BPCO[22, 23]. De plus, elle améliore la qualité de vie en favorisant la reprise d’un certain degré d’activité physique. Celle-ci doit être prescrite si la PaO2 diurne est inférieure à 55 mmHg sur deux gaz du sang effectués à au moins trois semaines d’intervalle chez un patient stable bénéficiant d’un traitement optimal, à distance de tout épisode d’exacerbation. Lorsque la PaO2 est comprise entre 55 et 59 mmHg, l’OLD peut également être prescrite en présence d’au moins un des éléments suivants : hypertension pulmonaire (HAP) définie par cathétérisme cardiaque droit (pression artérielle pulmonaire moyenne mesurée ≥ 25 mmHg et pression capillaire pulmonaire ≤ 15 mmHg) ou à l’aide de l’échographie cardiaque (pression artérielle pulmonaire systolique > 36 mmHg), désaturation nocturne significative (≥ 30 % de la nuit avec SaO2 ≤ 90%), polyglobulie, et/ou signes de cœur pulmonaire chronique. En théorie, l’OLD ne doit être prescrite que si le tabagisme est sevré et elle doit être utilisée plus de 15 heures par jour 10. Il existe différentes sources d’oxygène. La législation a été récemment revue de façon à restreindre la prescription d’oxygénothérapie liquide qui est onéreuse.
L’oxygénothérapie liquide ne doit pas être utilisée si le débit d’oxygène est inférieur ou égal à 9 l/min chez un patient avec une déambulation de moins de 1 heure par jour. En revanche, elle est nécessaire chez les patients ayant des débits supérieurs à 9 l/min et déambulant moins de 1 heure par jour, ou chez les patients déambulant plus de 1 heure par jour avec un débit supérieur à 6 l/min. Dans les autres cas (déambulation ≥ 1 h/j et débits ≤ 6 l/min), toutes les sources d’oxygène sont éligibles (concentrateur fixe et/ou portable ou oxygène liquide). Le but de cette oxygénothérapie est d’obtenir une PaO2 supérieure à 60 mmHg au repos et/ou une SaO2 supérieure ou égale à 90%. La surveillance doit être régulière avec contrôle des gaz du sang sous oxygène et en air ambiant. Classiquement, le débit d’O2 doit être augmenté à l’effort, et il est utile de titrer cette augmentation du débit par une épreuve de marche de 6 minutes. On notera que, contrairement à d’autres causes d’insuffisance respiratoire chronique, la BPCO n’est pas une indication de l’oxygénothérapie de déambulation exclusive.

Ventilation non invasive

Actuellement, l’indication de la ventilation non invasive (VNI) est absolue dans les épisodes de décompensations respiratoires aiguës hypercapniques pour lesquelles elle permet de réduire la mortalité, le recours à l’intubation, et les durées de séjours hospitaliers [24]. En revanche, elle n’est indiquée chez le patient IRC obstructif stable en association avec l’oxygénothérapie que s’il existe une hypercapnie majeure (PaCO2 ≥ 55 mmHg) associée à des signes cliniques d’hypoventilation alvéolaire nocturne et/ou des hospitalisations répétées pour décompensations respiratoires [25]. Cette ventilation non invasive, essentiellement barométrique, est proposée de manière préférentielle la nuit (8 à 12 h/j). Les études actuelles évaluant la VNI avec réglages « classiques » (pression inspiratoire ≤ 18 cmH2O) ne retrouvent pas de bénéfice clinique en termes de pronostic, amélioration des échanges gazeux, tolérance à l’exercice, qualité de vie, fonction respiratoire et/ou efficacité du sommeil[26, 27]. Toutefois, des études allemandes suggèrent que l’utilisation d’une ventilation non invasive avec des pressions inspiratoires élevées (pression inspiratoire élevée 30 cmH2O) pourrait améliorer non seulement l’hypoventilation alvéolaire mais aussi la dyspnée et le pronostic de ces patients[28].

Ventilation invasive sur trachéotomie

Elle est instaurée au décours d’un épisode d’insuffisance respiratoire aiguë hypercapnique ayant nécessité le recours à la ventilation mécanique endotrachéale avec échec de sevrage. La ventilation, alors invasive et de sauvetage signe une perte d’autonomie, une altération de qualité de vie. Il est donc souhaitable que ce traitement soit anticipé ou refusé par le patient, en accord avec sa famille. Si elle est pratiquée, une éducation thérapeutique est nécessaire. Les durées quotidiennes de ventilation mécanique supplémentée en oxygène sur la canule de trachéotomie sont déterminées pour préserver un certain degré d’autonomie respiratoire et de phonation. Il existe divers types de canule de trachéotomie, avec ou sans ballonnet. Lors des phases de ventilation mécanique, il est nécessaire d’avoir une canule avec ballonnet gonflé. La phonation n’est possible que lors des phases de ventilation spontanée avec une canule de phonation, ballonnet dégonflé.

Réduction de volume pulmonaire

La chirurgie de réduction de volume pulmonaire a été proposée aux patients emphysémateux et dont l’état respiratoire et la qualité de vie s’aggravaient malgré un traitement médical maximal (stade IV du GOLD)[29, 30]. Le but était de réduire la dyspnée induite par la distension thoracique et d’augmenter la tolérance à l’effort. Les bénéfices de cette chirurgie étaient transitoires (deux à trois ans) et, compte tenu de son importante morbi-mortalité, elle est de moins en moins proposée au profit des techniques endoscopiques de réduction de volume pulmonaire (actuellement en cours de développement) et dont les résultats sont prometteurs[31, 32].

Transplantation pulmonaire

La transplantation pulmonaire peut être proposée dans les IRC obstructives terminales (index BODE > 7, exacerbations compliquées d’hypercapnie > 50 mmHg, HTP malgré l’oxygénothérapie au long cours et/ou VEMS < 20 % des valeurs théoriques) essentiellement chez des patients jeunes (≤ 65 ans), sevrés du tabac et en l’absence de contre-indication : antécédent récent de cancer, défaillance d’organe non transplantable, artériopathie sévère, infections chroniques à germes virulents ou résistants, inobservance thérapeutique, consommation de toxique (tabac, exogénose, drogues). Un âge supérieur à 65 ans est une contre-indication relative, et l’état nutritionnel est également à prendre en compte. La BPCO représente environ un tiers des transplantations pulmonaires actuellement réalisées en France. Il s’agit le plus souvent de transplantations bipulmonaires dont l’objectif est essentiellement l’amélioration de la qualité de vie de ces patients[33].

Surveillance

Le suivi doit être régulier, assuré de manière conjointe par le médecin généraliste et le spécialiste. Il doit permettre une évaluation clinique et fonctionnelle, une adaptation du traitement, et une prévention des complications avec surveillance régulière de la gazométrie. La question du tabagisme doit être systématiquement abordée. La Haute Autorité de santé (HAS) a émis en 2012 des recommandations concernant le suivi de ces patients : une consultation mensuelle avec le médecin traitant et une consultation biannuelle avec le pneumologue. L’évolution est émaillée d’exacerbations définies par une aggravation brutale d’un ou plusieurs symptômes de la maladie (expectorations, toux, dyspnée). Chez les patients BPCO au stade d’IRC, les exacerbations ont un risque important d’évolution vers la décompensation respiratoire, surtout si les patients sont âgés, dénutris, hypercapniques et avec des comorbidités associées. La présence de nombreux épisodes d’exacerbations dans l’année et/ou d’une colonisation par des germes multirésistants est de mauvais pronostic. En cas d’exacerbation chez l’IRC obstructif, la purulence des expectorations impose une antibiothérapie de type amoxicilline-acide clavulanique à la dose de 3 g par jour qui est généralement efficace sur les germes rencontrés dans ce contexte. La HAS autorise également chez ces patients fragiles le recours aux C3G injectables (céfotaxime ou ceftriaxone) ou aux fluoroquinolones antipneumococciques (lévofloxacine)[34].

Traitement spécifique de l’insuffisance respiratoire chronique restrictive

Le traitement de l’IRC restrictive diffère de celui de l’IRC obstructive. Chez ces patients, l’oxygénothérapie seule est contre-indiquée parce qu’elle risque d’aggraver l’hypercapnie par perte du stimulus hypoxique. Le traitement de référence est la ventilation non invasive.
L’initiation de ce traitement est envisagée dès que l’hypoventilation alvéolaire devient symptomatique (céphalées matinales, asthénie, hypersomnolence diurne, cauchemars, dyspnée, cœur pulmonaire chronique, etc.) et/ou lorsqu’elle est responsable d’anomalies gazométriques (PaCO2 diurne ≥ 45 mmHg ou désaturation nocturne avec SaO2 ≤ 88% pendant plus de 5 minutes). Chez les patients neuromusculaires, on peut ajouter des critères fonctionnels respiratoires : CVF inférieure ou égale à 50% des théoriques, et des pressions inspiratoires maximales (Pimax) inférieures ou égales à 60 cmH2O 16. L’interface à privilégier est le masque nasal. Chez ces patients, la ventilation se fait le plus souvent en mode volumétrique durant le sommeil (Figure 3 )[35]. Il existe certaines contre-indications relatives à la mise en place d’une ventilation non invasive, comme une toux inefficace, des troubles de la déglutition, une hypersécrétion bronchique excessive, une dépendance quasi continue à la ventilation, une absence de coopération ou de compréhension du patient, une faible motivation du patient. Lorsque la toux est inefficace ou lorsque la ventilation non invasive est continue (absence de ventilation spontanée efficace), il faut envisager le passage à une ventilation mécanique invasive sur trachéotomie [30]. Les indications de cette ventilation invasive doivent être réfléchies car la trachéotomie chez ces patients est le plus souvent définitive. Dans ces conditions, la ventilation en mode volumétrique est pratiquée selon des paramètres totalement différents de ceux requis pour la ventilation non invasive. Cette ventilation se fera le plus souvent plus de 18 heures par jour. Les patients ayant une IRC restrictive d’origine neuromusculaire doivent bénéficier d’une kinésithérapie de désencombrement devant des efforts de toux souvent insuffisants. Il faut noter qu’une maladie neuromusculaire évolutive est une contre-indication absolue à la transplantation.

 

Traitement spécifique de l’insuffisance respiratoire chronique par troubles de la diffusion

Ces pathologies graves, essentiellement représentées par la fibrose pulmonaire et les séquelles d’embolie pulmonaire, nécessitent une prise en charge précoce adaptée à l’étiologie. Au stade d’IRC, peu de traitements ont une efficacité reconnue.

Cœur pulmonaire chronique postembolique

Dans les cœurs pulmonaires chroniques (CPC) postemboliques, il faut évoquer la possibilité d’une thromboendartériectomie chirurgicale. En cas d’HTP postembolique non opérable ou après échec du traitement chirurgical, un traitement par riociguat (Adempas® ) peut être proposé. Le reste de la prise en charge de ces patients repose sur l’association de l’oxygénothérapie de longue durée et de l’anticoagulation efficace au long cours.

Insuffisance respiratoire chronique sur fibrose pulmonaire

Seule la transplantation pulmonaire est efficace dans les cas d’IRC sur fibrose pulmonaire n’ayant pas répondu à un traitement médical prescrit à l’occasion d’une réunion de concertation pluridisciplinaire (Figure 3). Dans l’attente de la greffe, l’oxygénothérapie et la ventilation non invasive peuvent être proposées. Ces thérapeutiques ne sont que des solutions d’attente dont l’efficacité n’est pas validée. La transplantation est proposée lorsque l’estimation de l’espérance de vie post-transplantation devient supérieure à l’espérance de vie sans transplantation (en tenant compte de la durée moyenne d’attente sur la liste de greffe). Globalement, elle est à proposer pour les fibroses pulmonaires avec déclin rapide de la fonction respiratoire (diminution de la CVF > 10% en six mois et/ou du transfert de CO (TCO) > 15 % en six mois), lorsque le test de marche de 6 minutes objective une désaturation inférieure à 88 %, une distance parcourue inférieure à 250 mètres ou un déclin de 50 mètres en six mois. Elle doit également être discutée en cas d’HTP ou d’hospitalisation pour une exacerbation aiguë. Il est important d’adresser précocement les patients à un centre de transplantation pour une première évaluation dès l’existence d’altérations fonctionnelles respiratoires. Les contre-indications sont les mêmes que pour les autres pathologies : les contre-indications de la transplantation pulmonaire sont les mêmes que celles proposées pour l’insuffisance respiratoire chronique obstructive [33].

Conclusion

L’insuffisance respiratoire chronique représente le stade terminal d’une maladie respiratoire d’aggravation progressive. Tout doit être mis en place pour empêcher l’évolution vers ce stade ultime. Pour cela, le sevrage tabagique est le seul traitement capable d’optimiser le déclin annuel du VEMS. Le deuxième point essentiel est le dépistage de la BPCO permettant une prise en charge la plus précoce possible de la maladie. Malheureusement, au stade d’insuffisance respiratoire, seuls pourront être proposés des traitements symptomatiques dont la greffe bipulmonaire représente l’avancée actuelle majeure. Toutefois, ses contre-indications strictes réduisent considérablement le nombre d’insuffisants respiratoires qui pourraient tirer bénéfices de cette procédure.

Points essentiels

• Seul l’arrêt de l’intoxication tabagique permet de réduire le déclin annuel du VEMS.
• Le dépistage précoce d’un trouble ventilatoire obstructif est indispensable.
• L’oxygénothérapie de longue durée, pratiquée plus de 15 heures par jour, représente la clé de voûte du traitement de l’IRC obstructive lorsque la PaO2 est inférieure ou égale à 55 mmHg en état stable.
• Le traitement de l’IRC restrictive repose sur la ventilation non invasive nocturne. L’oxygénothérapie de longue durée seule est contre-indiquée.
• La transplantation bipulmonaire est le traitement le plus efficace de l’IRC ultime (BPCO, mucoviscidose et fibrose pulmonaire).
• La transplantation bipulmonaire a des contre-indications formelles. Déclaration d’intérêts les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts en relation avec cet article.

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Déclaration d’intérêts : les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts en relation avec cet article.

D. Basille, C. Andréjak, V. Jounieaux ⁎ Service de pneumologie et réanimation respiratoire, centre hospitalier universitaire, 80054 Amiens cedex 1, France

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Auteur(s): D. Basille, C. Andréjak, V. Jounieaux

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