Cancérologie : Particularités de la prise en charge de l’adolescent

Nicolas Boissel, Laurence Brugières

Traitement et prise en charge

Points clés
■ Une tranche d’âge de 15 à 25 ans concernant 2 000 nouveaux patients par an.
■ La prédominance des lymphomes, sarcomes, leucémies aiguës, tumeurs germinales, tumeurs cérébrales ; apparition des carcinomes.
■ Des spécificités biologiques pour chaque type de tumeurs chez les AJA.
■ La nécessité d’une complémentarité « adulte-enfant ».
■ Une survie globale de 80 %.
■ L’accompagnement psychologique et socio-éducatif.
■ Des structures de soins et d’équipes spécifiques dédiées aux AJA.

Problématiques de la prise en charge des cancers chez les adolescents et jeunes adultes (AJA)

■ Optimiser le choix thérapeutique : protocole adulte, pédiatrique ou mixte ?

  • réduire le risque de rechute et de la mortalité ;
  • réduire l’incidence des effets secondaires au long cours ;
  • tenir compte d’une biologie spécifique de la tumeur ;
  • favoriser l’inclusion dans les essais thérapeutiques ;
  • favoriser l’accès aux thérapeutiques innovantes pour les patients en rechute.

■ Optimiser l’environnement des soins :

  • prise en charge psychologique adaptée ;
  • accompagnement scolaire, universitaire ;
  • anticipation de la réinsertion socioprofessionnelle ;
  • préservation de la fertilité ;
  • évaluation du risque de mauvaise compliance ;
  • lutte contre l’isolement ;
  • suivi et prévention des séquelles au long cours.

Épidémiologie

Nombre de cas et incidence par tranche d’âge

■ Adolescents 15–19 ans : 800 cas/an en France, incidence à 219 cas/106/an [1].
■ Jeunes adultes 20–24 ans : 1 110 cas/an en France, incidence 293 cas/106/an [1].

Quel profil des cancers rencontrés chez les AJA ? (tableau 13.1)

■ Répartition spécifique dans cette tranche d’âge :

  • tumeurs de type pédiatrique : LAL, tumeurs embryonnaires, certains sarcomes, certains sous-types de lymphomes ;
  • tumeurs dont l’incidence est plus élevée dans cette tranche d’âge : sarcomes osseux et des tissus mous, tumeurs germinales ;
  • tumeurs de type adulte de fréquence croissant avec l’âge : tumeurs épithéliales (23 % chez les adolescents, 33 % chez les jeunes adultes) et mélanomes.

■ Tumeurs les plus fréquentes à l’adolescence : lymphomes, sarcomes, leucémies aiguës, tumeurs germinales, tumeurs cérébrales et carcinomes.
■ Stabilité de l’incidence entre 2000 et 2008 (+ 2,0 % annuel, p = 0,68) [1].

Quelle survie ? (tableau 13.2)

■ Survie globale à 5 ans en amélioration de 62 % en 1978–1982 à 82 % en 2000– 2004 [1].
■ Survie globale à 5 ans de plus de 90 % dans les mélanomes, les carcinomes de la thyroïde, les lymphomes de Hodgkin, les syndromes myéloprolifératifs chroniques et les tumeurs germinales malignes gonadiques.

■ Survie globale à 5 ans de moins de 65 % : leucémies aiguës lymphoblastiques, leucémies aiguës myéloblastiques, sarcomes osseux, tumeurs du SNC autres que les astrocytomes.
■ Amélioration de la survie essentiellement dans les leucémies aiguës, les lymphomes et les tumeurs cérébrales.

Disparité des parcours de soins historique (2006–2007) de l’adolescent (15–19 ans) [5]

■ Prise en charge en service d’adulte pour 31,3 % des 15 ans, 42 % des 16 ans, 71,5 % des 17 ans.
■ Prise en charge en service pédiatrique chez 8,6 % des 18 ans, 4,7 % des 19 ans, surtout les pathologies hématologiques.
■ Seulement 54 % des dossiers discutés en RCP et 3,1 % dans des RCP mixtes adultes et pédiatriques.
■ Seulement 27,1 % d’inclusion dans les essais cliniques, en diminution avec l’âge (45,8 % à 15 ans, 16,4 % à 19 ans), 55 % dans les leucémies aiguës pour les sarcomes, 1 % pour les tumeurs épithéliales.
■ Délais diagnostiques souvent plus longs que pour les enfants.

Une biologie spécifique ?

Exemple des leucémies aiguës lymphoblastiques

■ Pronostic défavorable des adolescents > 10 ans dans les protocoles pédiatriques.
■ Identification de plusieurs entités spécifiquement « AJA ».
■ Amplification du chromosome 21 [4] :

  • âge médian de 9–11 ans, exceptionnel après 25 ans ;
  • faible leucocytose au diagnostic ;
  • pronostic défavorable effacé si traitement en haut risque.

■ Anomalies du locus IGH@ [6] :

  • âge médian de 16 ans, 11 % des 20–24 ans ;
  • gènes impliqués : CRLF2 (50 % des cas), famille CEBP, ID4.

■ Profil BCR-ABL-like ou Ph-like [7,8] :

  • profil d’expression génique semblable aux LAL Ph-positives ;
  • 20–25 % des AJA, de mauvais pronostic quel que soit l’âge ;
  • nombreuses anomalies des voies IL7R/CRLF2/EPOR/FLT3-JAK-STAT [8] ;
  • anomalies pouvant être ciblées : transcrits de fusion impliquant ABL1, ABL2, PDGFR ; anomalies de la voie JAK.

Exemple des sarcomes

Sarcomes [9]

■ Multiples sous-types histologiques.
■ Pronostic des adolescents et des adultes moins bon que celui des enfants pour la majorité des sous-types.
■ Rhabdomyosarcomes [10] :

  • âge > 10 ans : facteur pronostique défavorable ;
  • plus de formes de pronostic défavorable : sous-type alvéolaire ou contingent pléiomorphe plus fréquent chez les AJA que chez les enfants ;
  • excès de formes métastatiques au diagnostic chez les AJA

Synovialosarcomes [11]

■ Caractérisés par une translocation t(X ; 18) (p11.2 ; q11.2) présente chez plus de 95 % des patients adultes et pédiatriques.
■ Survie meilleure chez l’enfant que chez l’adulte.
■ Valeur pronostique de l’index génomique reflétant le nombre et le type d’altérations chromosomiques détectables en CGH.
■ Corrélation entre index génomique et âge (index génomique bas chez l’enfant et élevé chez l’adulte).

Exemple de carcinomes

Cancers du sein

■ Mauvais pronostic chez les AJA.
■ Formes des AJA plus agressives : formes de haut grade avec atteinte ganglionnaire ou métastatique, formes triple négatives [12].
■ Fréquence des formes associées à une anomalie génétique prédisposante (BRCA1 et 2, P53, PTEN, etc.). Cancers du côlon Plus de 35 % des cas diagnostiqués avant 35 ans sont associés à une anomalie génétique prédisposante (APC, MMR, etc.).

Des traitements spécifiques à promouvoir

■ L’épidémiologie de certains cancers encourage la mise en place de protocoles mixtes (lymphomes de Hodkin, sarcomes, etc.).
■ La comparaison des approches pédiatriques et adultes chez les 15–19 ans a parfois montré des disparités de devenir (notamment dans les LAL) [13] :

  • nécessité de faire la part entre le rôle du traitement et celui des caractéristiques biologiques des tumeurs ;
  • importance de comparer non seulement la survie mais également la morbidité immédiate et à long terme pour choisir entre deux approches donnant des résultats thérapeutiques identiques (ex : Hodgkin) ;
  • importance d’étudier et de prendre en compte la tolérance des traitements en fonction de l’âge. Fertilité et sexualité

■ Deux problèmes, à distinguer dans la prise en charge mais finalement très intriqués.
■ Prise en charge du risque d’hypofertilité :

  • cryoconservation du sperme systématique chez les adolescents avec, en cas d’échec, possibilité de recours à d’autres techniques de prélèvement (électroéjaculation, ponction des canaux épididymaires, etc.) ou à la cryopréservation de tissu testiculaire ;
  • conservation ovocytaire mature/immature ou de tissu ovarien en fonction du type de tumeur, du risque lié aux traitements, des délais avant traitement ; peu de recours chez les AJA à la congélation embryonnaire qui nécessite un projet de couple.

■ Étapes de cette prise en charge :

  • évaluer le risque lié au traitement proposé ;
  • informer sur l’impact des traitements en termes de sexualité et de fertilité, sur la faisabilité et les résultats attendus des techniques de conservations proposées, recommander une contraception pendant la période des traitements ;
  • accompagner pendant les traitements, au-delà de la procédure de conservation et dans l’après-cancer ; solliciter les plus jeunes sur les problématiques liées à la sexualité, favoriser les entretiens avec le partenaire/conjoint.

■ La prise en charge repose sur une approche pluridisciplinaire (onco-sexologue, spécialistes de la reproduction, infirmière de coordination, psychologue, etc.).

Prise en charge psychologique du patient et de ses proches

■ Placer le patient, même mineur, au centre de la prise en charge, des étapes d’annonce, de l’organisation des soins hospitaliers et extra-hospitaliers.
■ Favoriser l’autonomisation et la compliance aux traitements, notamment par des programmes d’éducation thérapeutique ; considérer avec bienveillance les phases de non-adhésion dont l’effet délétère a été suggéré par certaines études [14].
■ Maintenir les possibilités de contact avec la famille, les fratries, les pairs, y compris à travers les réseaux sociaux :

  • accompagnement et information adaptés ;
  • éducation du patient sur les risques liés à l’information en ligne et aux réseaux sociaux.

■ Pour les jeunes parents, maintenir les possibilités de contact avec les enfants en bas âge (notamment lors des hospitalisations) ; accompagnement et information de ces enfants.
■ Accompagner de façon pluridisciplinaire les transformations corporelles : chute des cheveux, prise ou perte de poids, modification de la masse musculaire (psycho-esthéticienne, activité sportive adaptée, etc.).
■ Détecter la survenue ou l’aggravation de troubles fréquents à cet âge : troubles alimentaires, du sommeil, addictions, décompensation d’une pathologie psychiatrique sous-jacente, etc.
■ Respecter le refus initial d’accompagnement psychologique fréquent initialement, mais savoir le proposer de nouveau dans l’après-cancer.

Éducation et réinsertion socioprofessionnelle

Accompagnement éducatif

■ Mise en place d’une scolarité adaptée pendant la période des traitements si nécessaire (projet personnalisé de scolarisation) :

  • centres scolaires hospitaliers ;
  • services d’assistance pédagogique à domicile (SAPAD), associations d’enseignants bénévoles.

■ Anticipation des difficultés/appréhensions (patient, camarades de classe, personnel enseignant) éventuelles liées au retour dans l’établissement d’origine, notamment en cas de stigmates de la maladie et des traitements ; mise en place de réunions multidisciplinaires ou de médiation.
■ Aide à l’orientation ou à la réorientation.
■ Soutien dans les disciplines « généralistes » (français, mathématiques, langues, etc.) aux patients issus de filières spécialisées.
■ Mise en place de contacts individualisés avec les établissements de l’enseignement supérieur afin d’accompagner au mieux les patients qui y sont scolarisés (enseignement à distance, organisation des examens/partiels, etc.).

Réinsertion professionnelle

■ Orientation précoce par l’assistante sociale ou l’éducatrice de l’établissement d’accueil vers les dispositifs existants d’aide à l’insertion professionnelle (centres d’information et d’orientation, mission locale, etc.) ou les réseaux spécialisés de maintien dans l’emploi (Service d’appui au maintien dans l’emploi des travailleurs handicapés, SAMETH).
■ Développement de dispositifs d’accompagnement socioprofessionnel spécifique aux AJA (réseau associatif).
■ Sensibilisation dans les entreprises au retour vers l’emploi, campagne d’information et de lutte contre les préjugés sur le cancer.

Suivi au long cours

■ Mise en place d’un suivi au long cours pluridisciplinaire adapté aux risques individuels liés aux traitements administrés.
■ Surveillance somatique adaptée au risque. Rares complications somatiques spécifiques de cette tranche d’âge comme l’ostéonécrose aseptique liée à la corticothérapie (notamment dexaméthasone).
■ Surveillance de la fertilité, accompagnement des projets de parentalité au-delà des mesures initiales de préservation mis en place.
■ Surveillance de l’état de santé psychique, suivi des projets éducatifs, de réinsertion socioprofessionnelle.

Vers une organisation des soins dédiée aux AJA

■ En France, la dynamique AJA naît au milieu des années 2000, portée par la Ligue contre le cancer et Jeunes solidarité cancer.
■ Dans le cadre du Plan Cancer 2, première identification institutionnelle de la problématique AJA et cancer et soutien financier à 8 projets locaux.
■ Dans le cadre du Plan Cancer 3, mise en avant d’une nécessité de structurer à l’échelle nationale une prise en charge dédiée des AJA atteints de cancer.
■ Grands axes de l’instruction INCa/DGOS de juin 2016 [15] :

  • organiser la double contribution de la cancérologie adulte et pédiatrique aux décisions thérapeutiques prises et l’accès aux essais thérapeutiques ouverts pour les patients de ces tranches d’âge ;
  • assurer un accompagnement adapté aux enjeux et leviers d’implication dans les soins propres à ces patients :
    – accès à des soins de support adaptés,
    – coordination spécifique des parcours pour garantir la qualité des prises en charge.

■ Principes de fonctionnement du dispositif régional :

  • mise en place d’une équipe pluridisciplinaire régionale en appui des parcours des 15–24 ans ;
  • missions : information et conseil du jeune et de son entourage, orientation, appui à la prise en charge en soins de support, lien avec les acteurs des champs social, éducatif, professionnel, pour favoriser le maintien de l’insertion du jeune tout au long de son parcours ;
  • acteurs : infirmière de coordination, psychologue, assistante sociale.
Auteurs
Références

Vous venez de lire un extrait de l’ouvrage Cancérologie de l’enfant

© 2017, Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés

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Auteur(s): Yves Pérel, Dominique Plantaz

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