Tumeurs de la surrénale, un article de l’EMC Urologie

Les tumeurs de la surrénale se distinguent en fonction de leur sécrétion de stéroïdes, leur siège uni- ou bilatéral et leur potentiel évolutif, en particulier pour les tumeurs malignes. Sur ces grandes propriétés peuvent se différencier des classes de tumeurs présentant des caractéristiques propres d’imagerie, biologie hormonale, histologie. Ces tumeurs vont tout d’abord être différenciées en fonction de la zone dont elles sont issues : phéochromocytomes pour les tumeurs développées à partir de la médulla, et tumeurs de la corticosurrénale pour celles issues du cortex surrénal.

Pour les tumeurs de la corticosurrénale peuvent schématiquement être distinguées : les tumeurs unilatérales (bénignes : adénome, et malignes : corticosurrénalome), les tumeurs bilatérales (hyperplasie macronodulaire bilatérale primitive des surrénales et dysplasie micronodulaire pigmentée des surrénales). Pour les adénomes sont distingués les adénomes cortisoliques, les adénomes de Conn et les adénomes non sécrétants. Entre adénomes cortisoliques et non sécrétants existe un continuum de nombreuses tumeurs dont la sécrétion de cortisol est encore modeste mais déjà autonome, et dont l’impact clinique est discuté. Les progrès dans l’imagerie, le développement d’une analyse hormonale et histologique rigoureuse de ces tumeurs permettent de mieux les diagnostiquer, les classer et d’en apprécier le risque hormonal et tumoral. C’est en fonction de ces données que sont prises les décisions thérapeutiques suivant les situations : chirurgie, traitement médical ou surveillance.

Mots-clés : Syndrome de Cushing, Hyperaldostéronisme, Phéochromocytome, Adénome de Conn, Incidentalome, Adénome surrénalien, Corticosurrénalome, Hyperplasie macronodulaire des surrénales

Plan      

Introduction

Tumeurs de la corticosurrénale 

Adénome surrénalien cortisolique et non sécrétant

Adénome de Conn

Tumeurs bilatérales

Corticosurrénalome

Phéochromocytome 

Épidémiologie et génétique

Manifestations cliniques

Explorations biologiques

Imagerie

Anatomopathologie

Traitement

Conduite à tenir devant un incidentalome de la loge surrénalienne

Introduction

Les tumeurs de la corticosurrénale peuvent se présenter sous des formes très variables selon leur taille, leur nature sécrétoire, leur potentiel évolutif malin ou non et leur siège uni- ou bilatéral. L’étude des incidentalomes ou la recherche d’un hyperaldostéronisme chez les sujets hypertendus démontrent la fréquence de ces tumeurs. La prévalence des incidentalomes de la loge surrénalienne peut atteindre 7 % de la population générale dans certaines tranches d’âge  [1, 2]. Il s’agit le plus souvent d’un adénome bénin de la corticosurrénale non hypersécrétant.

Ces tumeurs vont tout d’abord être différenciées en fonction de la zone dont elles sont issues : phéochromocytomes pour les tumeurs développées à partir de la médulla et tumeurs de la corticosurrénale pour celles issues du cortex surrénal. Pour les tumeurs de la corticosurrénale peuvent schématiquement être distinguées : les tumeurs unilatérales (bénignes : adénome, et malignes : corticosurrénalome) des tumeurs bilatérales (hyperplasie macronodulaire bilatérale primitive des surrénales [HMBPS] et dysplasie micronodulaire pigmentée des surrénales [PPNAD]). Pour les adénomes seront distingués les adénomes cortisoliques, les adénomes de Conn et les adénomes non sécrétants. Entre adénomes cortisoliques et non sécrétants existe un continuum de nombreuses tumeurs dont la sécrétion de cortisol est encore modeste mais déjà autonome et dont l’impact clinique est difficile à établir.

La prise en charge de ces tumeurs dépend de leur nature, leur potentiel évolutif et doit bien sûr tenir compte aussi du terrain. L’évaluation initiale pour établir le diagnostic est donc une étape essentielle de la prise en charge. Elle est faite sur l’étude des données cliniques, d’imagerie et les explorations hormonales. Le plus souvent ces explorations ont pour objectif de rechercher une hypersécrétion de stéroïdes ou catécholamines, d’évaluer le potentiel de malignité de ces tumeurs, l’éventuelle extension dans le cadre des rares tumeurs malignes primitives de la surrénale.

Les tumeurs sécrétantes relèvent le plus souvent d’un traitement chirurgical. Les tumeurs malignes ou suspectes de malignité sont aussi traitées par une chirurgie visant à l’exérèse complète, sauf en cas de tumeur avancée. Les tumeurs bénignes non hypersécrétantes relèvent le plus souvent d’une simple surveillance, sauf en cas de doute diagnostique.

Dans cet article dédié aux tumeurs de la surrénale sont abordés successivement les différentes tumeurs de la corticosurrénale, puis le phéochromocytome. Pour chaque entité tumorale sont détaillés, après sa description générale, les éléments du diagnostic clinique, biologique et d’imagerie, puis la prise en charge ; ensuite la conduite à tenir face à un incidentalome de la loge surrénalienne, qui découle de la connaissance de ces différentes tumeurs et représente un problème courant, est décrite.

Références

[1] Grumbach M.M., Biller B.M., Braunstein G.D., Campbell K.K., Carney J.A., Godley P.A., et al. Management of the clinically inapparent adrenal mass (“incidentaloma”) Ann Intern Med 2003 ;  138 : 424-429

[2] Tabarin A., Bardet S., Bertherat J., Dupas B., Chabre O., Hamoir E., et al. Exploration and management of adrenal incidentalomas. French Society of Endocrinology Consensus  Ann Endocrinol 2008 ;  69 : 487-500

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Toute référence à cet article doit porter la mention : R. Libé, J. Bertherat. Tumeurs de la surrénale. EMC – Urologie 2015;9(1):1-12 [Article 18-185-A-10].

Auteurs

R.Libé
J. Bertherat
Service des maladies endocriniennes et métaboliques, Hôpital Cochin, 27, rue du Faubourg-Saint-Jacques, 75014 Paris, France
Centre de référence des maladies rares de la surrénale, Hôpital Cochin, 27, rue du Faubourg-Saint-Jacques, 75014 Paris, France

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Tumeurs de la surrénale

 

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Auteur(s): R. Libé, J. Bertherat

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