Classer les strabismes ?

Classer les strabismes ?

Depuis de nombreuses années, la façon de classer les strabismes par les auteurs est variable [1]. La consultation des tables des matières des différents ouvrages est particulièrement instructive [2,3]. On ne peut que constater que chaque auteur suit un plan (une classification) qui lui est propre. La plupart de ces classifications sont purement descriptives [2–4]. Les classifications plus physiopathologiques [5,6] sont beaucoup plus rares.

Classer

● Classification

Avant de poursuivre plus avant, il est nécessaire de revenir sur quelques définitions pour préciser la signification de ce mot :
• « La classification : c’est l’action de classifier. Son résultat est une nomenclature présentant, dans un ordre logique, alphabétique ou autre, une liste de catégories d’objets, de techniques, d’événements, etc., résultant de la division de leur ensemble d’après les  caractéristiques communes (groupement de choses, de personnes, pourvues de caractères communs). » « La classification n’est possible qu’à condition d’attacher une importance inégale aux divers caractères » [7].
• « Un classement ou système de classement est un système organisé et hiérarchisé de catégorisation d’objets. Les classements portant sur un domaine limité sont généralement bien admis par les spécialistes du domaine. Les classifications à vocation universelle ne peuvent faire abstraction d’un point de vue et sont, de ce fait, l’objet de nombreuses critiques. Elles apportent cependant un éclairage sur la nature de la connaissance. Les classements sont des outils essentiels pour organiser les connaissances et le travail de chacun au sein de l’ensemble.
Classer les objets ou les connaissances revient à les situer les un(e)s par rapport aux autres » [8].
De cette lecture, nous pouvons retenir que l’action de classer est toujours une action de hiérarchiser et qu’elle est toujours un point de vue (une représentation personnelle ou collective avec une forte charge culturelle).
Cependant, un des grands avantages des classifications c’est qu’elles permettent le dialogue entre les thérapeutes.

● Classification CEMAS

Une nouve lle classification des mouvements oculaires et du strabisme a été proposée en 2001, la classification CEMAS (Classification of eye movement abnormalities and strabismus) [9]. Cette nouvelle classification est appelée à devenir une référence dans le domaine de la strabologie par la qualité de ses auteurs et par le poids culturel de l’anglais.
Cette classification a huit grandes têtes de chapitres : aspects moteurs oculaires de la vision, aspects sensoriels de la vision binoculaire, hétérotropies horizontales, hétérophories horizontales, hétérotropies cycloverticales et formes spéciales de strabisme, hétérophories cycloverticales, désordres accommodatifs et nystagmus et autres oscillations oculaires. Les hétérotropies horizontales (les strabismes) sont classées d’abord par la direction (c’est-à-dire les ésodéviations et les exodéviations) suivies d’une subdivision de ces ésodéviations et de ces exodéviations en « concomitantes » et « non concomitantes ». Cette classification aboutit à plus d’une centaine de rubriques. Cette  classification est fortementdescriptive. On pourrait dire qu’elle est « systématique ».

● Limites des classifications

Nous voyons bien que ces classifications descriptives posent un véritable problème physiopathologique qui impose des contorsions à leurs auteurs. Par exemple, où classer le syndrome du strabisme précoce : dans les anomalies sensorielles ; dans les ésotropies ; dans les exotropies; dans les nystagmus ; dans les déviations verticales ; dans les désordres accommodatifs, etc. ? Ce syndromeest un peu partout et tout choix est arbitraire.
De même, on retrouve la fameuse classification des strabismes divergents en trois sous-groupes : excès de divergence, basique et insuffisance de convergence. Cela aurait peu de conséquences si cela n’avait des conséquences pratiques importantes suivant que l’on va insister sur tel aspect ou tel autre. L’exemple le plus caricatural, qui a des conséquences thérapeutiques lourdes, est la division ésotropies/exotropies. Cette division, qui n’a comme support que le sens de la déviation (un phénomène accessoire ?) avec ses conséquences chirurgicales, occulte les ressemblances importantes qu’il y a entre ces deux types de strabisme avec une prise en charge thérapeutique médicale qui devrait se ressembler et non s’opposer. Il y a une grande unité physiopathologique de ces deux types de strabisme.

● Synthèse

Dans ce chapitre, nous allons essayer de suivre une autre voie, celle qui a été ouverte par Quéré [6]. Nous allons classer les strabismes suivant leur physiopathologie en essayant d’ordonner les troubles oculomoteurs en fonction de leurs causes. Nous pouvons dire que nous utilisons comme méthode une « classification phylogénétique ».
Toutefois, dans le strabisme, les facteurs causaux sont multiples et intriqués, rendant vaine une approche purement hiérarchique (en arborescence). Cependant, cette approche physiopathologique permet également de mettre en place une stratégie thérapeutique cohérente et efficace pour l’ensemble des troubles oculomoteurs (figure 6.1).

Fig. 6.1. De la classification à la thérapeutique.

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Classer par la fonction binoculaire

C’est l’élément fondamental de la classification. Toute classification ne peut s’ordonner qu’autour de ce paramètre.

● Historique

La première distinction est fort ancienne, puisqu’on la doit à Émile Javal [10] : « Tous les strabismes peuvent être classés en deux grandes catégories, suivant qu’il existe ou qu’il n’existe pas chez le malade une position du regard pour laquelle la vision binoculaire est conservée,
même passagèrement. Cette distinction est d’un intérêt tout à fait capital pour le pronostic ». Il n’y a rien à ajouter à cette phrase sauf, peut-être, le mot thérapeutique après le mot pronostic.
C’est une avancée essentielle de la strabologie contemporaine (depuis 1970 environ) que d’avoir montré que les patients présentant des troubles oculomoteurs précoces et qui n’avaient pas eu d’expérience binoculaire normale pendant leurs premiers mois de vie ne pouvaient plus, et ce de façon définitive, créer un lien binoculaire normal. Cette avancée conceptuelle, pronostique et thérapeutique, divise les troubles oculomoteurs en deux grands groupes.

● Binocularité normale ou potentiellement normale

Le thérapeute doit permettre une utilisation maximale et dans les meilleures conditions de cette binocularité normale [11] dont l’expression majeure est une stéréoscopie fine aux points aléatoires (une stéréoscopie inférieure à 120 secondes à un test à points aléatoires [TNO ou Randot] est une condition nécessaire et suffisante pour l’affirmer).

● Binocularité anormale

Un cerveau visuel à un stade archaïque

Cette perte de la relation binoculaire normale signifie que le cerveau visuel de l’enfant ou de l’adulte n’a pas été au terme de son développement pour diverses raisons (grossesse, poids de naissance, accouchement, période néonatale, génétique, etc.). Il n’a pas été au bout de ses possibilités évolutives. Il n’a pas régressé. Il est resté à un stade archaïque [12–14].
Cela nous permet également de comprendre que la notion de correspondance rétinienne anormale est malheureuse. En fait, il s’agit d’une impossibilité radicale pour ces sujets d’associer les deux images fovéolaires. Toujours, il se créera une néoassociation labile dont l’efficacité
sera liée à l’histoire du patient, à la qualité fonctionnelle de chaque œil et à la déviation [11,15].
Cette perte de la relation binoculaire normale ne peut s’effectuer que pendant les premiers mois de vie. Cela montre combien l’âge d’apparition et le strabisme précoce sont les deux faces d’une même pièce.
La distinction entre ésodéviation et exodéviation est purement contingente. Elle indique seulement que l’agression a dû être plus sévère dans les exodéviations que dans les ésodéviations.

Intrication du sensoriel et du moteur

C’est un des points les plus novateurs et des plus intéressants de la strabologie contemporaine. Deux signes cliniques moteurs (déviation verticale dissociée et nystagmus latent) ne peuvent exister que s’il existe une relation binoculaire anormale (condition nécessaire, condition suffisante ?). L’existence d’un de ces deux signes est quasi pathognomonique d’une relation binoculaire anormale. L’hypermétrie de refixation est un signe dont la signification est très voisine. Cette intrication rend toute classification très difficile.

Point central

La réponse à la question : « Le sujet a-t-il ou non une relation binoculaire normale ? » est le point central dans la prise en charge des strabiques. Et, comme nous allons le voir, l’existence d’une relation binoculaire anormale perturbe la totalité des mécanismes vergentiels.

Classer par la fonction monoculaire

L’amblyopie est le deuxième élément essentiel de la classification. En effet, l’existence d’une amblyopie fonctionnelle induit une dérégulation de l’organisation motrice d’autant plus importante que l’amblyopie est profonde (voir plus loin). Cela fait que la situation motrice ne peut être analysée qu’en tenant compte de ce paramètre.
L’aphorisme de Charles Rémy : « le monoculaire précède le binoculaire » prend tout son sens.
Cela explique également que le préalable à toute prise en charge motrice de qualité est la guérison ou l’amélioration de la fonction visuelle de tout œil amblyope.

Classer par la fonction de vergence

● Présentation des vergences

En 1893, Maddox [2,16] a décrit quatre composantes conduisant la vergence (figure 6.2) :
• la vergence tonique (repos) ;
• la vergence proximale (sensibilité au près ou perception égocentrique de la distance) ;
• la vergence accommodative (réaction au flou et au net) ;
• la vergence fusionnelle (disparité).

Fig. 6.2. Les vergences selon Maddox. (D’après [2,6,16].)


Maddox postulait que ces composantes étaient additives. Dans la littérature récente, on doit à von Noorden [2] la meilleure présentation de ce phénomène de vergences : « la division de la convergence Maddox (1893) en sous-classes […] est une séparation artificielle […]. Certaines organisations du système nerveux central placées dans le diencéphale, mais avec de nombreuses connexions […] contrôlent les impulsions pour les noyaux du III et pour les muscles droits médiaux […]. Les mouvements de convergence peuvent être élicités de différentes façons :
• par un stimulus provenant du cortex (tonique et proximale) ;
• par “l’effort accommodatif” déclenché par les stimuli rétiniens à travers les aires corticales 17 et 19 (accommodatif) ;
• par des stimuli de disparité rétinienne, également à travers les aires visuelles corticales primaires et au-delà (fusionnel).
L’organisation centrale de la convergence ne reconnaît pas les diverses sources d’impulsions reçues […] ; elle répond ou non aux stimuli l’atteignant et les transmet aux noyaux du III. Bien que pour des raisons analytiques il soit nécessaire de séparer les diverses origines des mouvements de convergence, il ne faut pas oublier que la convergence est un processus unitaire. »

● Vergence tonique

Ce terme, fort utilisé par Quéré [6], est bien défini par Brodsky [17] : « Le terme de tonus a été, à l’origine, utilisé par Ewald pour décrire l’état d’excitation d’un muscle vivant pendant le repos. Meyer et Bullock ont avancé leur hypothèse du tonus, qui précise que les groupes neuronaux du tonus dans le système nerveux central reçoivent des entrées multisensorielles et que des asymétries de tonus entre des groupes antagonistes peuvent produire des réponses motrices toniques. Selon cette hypothèse, les yeux ne sont pas simplement des organes sensoriels, mais les composants d’un groupe tonique dirigé multimodalement qui calibre le tonus de la ligne de base (tonus lumineux d’Ohm ? [6]) des muscles… ».
Cette vergence tonique est le moteur vergentiel (voir ci-dessous) sur lequel agissent tous types de stimuli : stimuli visuels, stimuli psychiques, stimuli extéroceptifs, stimuli intéroceptifs (fatigue), etc. Deux facteurs sont particulièrement importants :
• les autres vergences : nous n’avons pas de moyen d’action direct sur la vergence tonique. Cependant, plus la stimulation du moteur vergentiel est forte, plus la vergence tonique s’emballe ; a contrario, plus la stimulation du moteur vergentiel est faible, plus la vergence tonique se calme ;
• le temps : il n’y a pas de moyens « pour réparer des ans l’irréparable outrage » [18]. Inexorablement, les capacités du moteur vergentiel vont diminuer, entraînant une baisse progressive (une disparition ?) des mécanismes de compensation. C’est pourquoi les déviations primitives ou secondaires s’expriment avec les années.

● Vergence proximale

C’est la perception égocentrique de la distance. Elle entraîne la réponse du système oculomoteur à la distance au près mais aussi au loin. Elle serait un élément essentiel (supérieur au flou ?) dans l’accommodation : la vergence accommodante [19,20].
Elle est perturbée par l’existence d’une binocularité anormale, de la moindre déviation et de la moindre amblyopie du fait qu’au moins l’un des deux signaux monoculaires n’est pas conforme à ce qu’il devrait être.
Elle est inaccessible à toute thérapeutique.

● Vergence accommodative

Présentation
Classiquement, c’est la réaction au flou. En permanence, le cerveau cherche à obtenir l’image la plus nette par essai et erreur, par accommodation et désaccommodation. Elle est un élément, avec la convergence et le myosis, d’une syncinésie : la triade de près.
Une stimulation monoculaire entraîne une réaction binoculaire symétrique. Cependant, sur la longue durée, une asymétrie d’accommodation peut se mettre en place pour diverses raisons (amblyopie, anisométropie, etc.).
La vergence accommodative est variable avec le temps. Elle disparaît avec la presbytie. La stimulation accommodative diminue avec l’emploi des surcorrections.

Pathologie
La vergence accommodative est perturbée par l’existence d’une binocularité anormale, de la moindre déviation et de la moindre amblyopie du fait qu’au moins l’un des signaux monoculaires n’est pas conforme à ce qu’il devrait être. De ce fait, on peut dire que tout strabisme présente une pathologie de la vergence accommodative [3].

Clinique
Le dérèglement de la vergence accommodative peut être mis en évidence :
• en vision de loin : c’est l’étude de l’effet du port de la correction de tout défaut amétropique ;
• en vision de près : c’est l’étude de l’effet d’un + 3 D bilatéral.

● Vergence fusionnelle

C’est la réaction motrice d’alignement des axes visuels pour permettre la vision simple. Elle est fondée sur la disparité. C’est une vergence d’ajustement.
Elle est perturbée par l’existence d’une binocularité anormale, de la moindre déviation et de la moindre amblyopie du fait qu’au moins l’un des signaux monoculaires n’est pas conforme à ce qu’il devrait être.

Classer par le type d’équilibre

L’équilibre oculomoteur présente deux types d’équilibre [6].

● Équilibre conjugué

Son déséquilibre va se traduire principalement par deux signes cliniques.

Nystagmus
« Cet équilibre spatial se définit à la fois par le degré de microtremblement et par la notion de position primaire […]. Il peut être stable ou instable, centré ou excentré » [6].
Les nystagmus (patent, latent, pendulaire ou à ressort) sont l’expression majeure de ce déséquilibre.

Torticolis en position de repos
Ce signe indique que la position de référence de l’équilibre conjugué s’est déplacée sous l’influence de la pathologie : strabismes, paralysies oculomotrices, etc.

● Équilibre réciproque

C’est l’équilibre d’un œil par rapport à l’autre. « Sa perte se traduit par l’apparition d’une angulation des axes visuels » [6]. L’expression majeure en est le strabisme sous toutes ses formes. Cette formulation nous montre bien que le strabisme est une pathologie de l’équilibre des deux yeux dont la monocularisation pour les besoins de la fixation nous donne l’apparence d’une atteinte unilatérale.

Classer par le niveau de l’atteinte

Suivant la localisation de l’atteinte neurologique, on peut distinguer deux niveaux [6].

● Atteintes supranucléaires

Ces atteintes correspondent à un dérèglement des divers réseaux d’association. Leurs localisations peuvent être multiples et variées, touchant aussi bien la voie sensorielle que la voie motrice, le cortex occipital ou frontal que le tronc cérébral. Le non-développement d’une vision binoculaire normale permet aux déséquilibres latents du sujet normal de s’exprimer [12–14]. Les atteintes supranucléaires expliquent :
• la variabilité de la symptomatologie dans le temps ;
• la variabilité de la symptomatologie dans l’espace ;
• la variabilité de la déviation à toute modification de notre environnement physique ;
• la variabilité de la déviation à toute modification de notre environnement psychique.
Ces atteintes correspondent à une désorganisation profonde du système visuomoteur. Paradoxalement, on les appelle les strabismes concomitants. Sur le plan clinique, les ductions sont normales.

● Atteintes du 3e neurone et au-delà

Ces atteintes correspondent aux atteintes périphériques : noyaux oculomoteurs, nerfs crâniens, paroi orbitaire, muscles oculomoteurs et éléments conjonctivo-ténoniens, etc. Ces atteintes correspondent à une altération plus discrète et moins profonde que la forme vue précédemment des mécanismes de contrôle du système oculomoteur. Sur le plan clinique, la symptomatologie peut être très importante. Sur le plan clinique, les ductions sont altérées.
Comme toujours, en médecine, les tableaux intriqués ne sont pas rares, surtout si cette atteinte du 3e neurone et au-delà a débuté dans les premiers mois de vie.

Conclusion

Classer les troubles oculomoteurs est une vraie gageure. Les facteurs causaux sont intriqués. Les symptômes ne sont que des conséquences. Chaque patient est la combinaison unique d’une atteinte des différents systèmes que nous venons de voir. Pour chaque ensemble, le curseur est poussé plus ou moins loin du normal à l’extrêmement pathologique (c’est un véritable kaléidoscope de situations cliniques). Dans cet ensemble, le strabisme précoce représente le dérèglement le plus radical. Cela permet de comprendre que l’aphorisme : « il n’y a pas de strabisme, il n’y a que des strabiques » est en partie vraie et en partie faux. En partie vraie car chaque strabique est bien unique ; en partie faux car tous les strabiques présentent le même ensemble de symptômes qui définit une maladie appelée le strabisme.
Cela explique qu’une classification hiérarchique aboutit rapidement à des impasses car les chevauchements sont trop nombreux. Toutefois, elle garde une qualité, c’est de pouvoir discuter entre les différents thérapeutes (mais dans ce cas, parlent-ils de la même chose ?).
Devant tout patient, le thérapeute devra remonter le fil d’Ariane des dérèglements présentés par le patient et préciser le type de l’atteinte. À partir de cette analyse, une thérapeutique adaptée et spécifique (voir figure 6.1) à chacun des facteurs causaux de ces dérèglements devra être mise en place, l’objectif principal du traitement médical étant de restaurer le calme oculomoteur de cet ensemble perturbé de façon radicale.
Les encadrés 6.1 et 6.2 reviennent sur les liens entre classification et thérapeutique ainsi que sur les objectifs du traitement médical.


Encadré 6.1

Quels sont les objectifs du traitement médical ?

Beaucoup de thérapeutes pensent que les objectifs du traitement médical sont d’obtenir la plus petite déviation des axes visuels. Il n’en est rien. Si ce résultat est obtenu par une stimulation énergique des phénomènes de compensation, l’échec à moyen ou long terme est assuré. Les effets du temps feront que tôt ou tard la compensation disparaîtra. Cela peut avoir pour le patient des conséquences importantes : inconfort visuel, asthénopie, déneutralisation, etc. Pour nombre de ces patients (strabismes de l’adulte), les prises en charge seront délicates et décevantes.
Le véritable objectif du traitement est d’établir le calme dans le système oculomoteur, permettant d’obtenir une situation motrice la plus stable possible avec un niveau de compensation le plus faible possible. C’est pourquoi la prise en charge de la vergence accommodative (la seule sur laquelle la thérapeutique est efficace) dans toutes ses composantes (prescription systématique et complète de la réfraction emmétropisante et prescription des surcorrections optiques) est si importante. De même, il ne faudra stimuler la vergence fusionnelle qu’avec parcimonie dans les conditions que nous avons définies.
La restauration du calme oculomoteur, même au prix d’une augmentation de la déviation (exodéviation), est la pierre angulaire de toute prise en charge thérapeutique de qualité.


Encadré 6.2

(cliquez pour agrandir)

Points forts
Chaque strabique est la somme unique de dérèglements d’intensité variable. Le sens et l’importance de la déviation, son caractère permanent ou variable, l’existence ou non d’une verticalité (même si elle en est la cause), etc. ne sont que des phénomènes contingents (mais importants et essentiels car c’est la raison pour laquelle le patient souhaite être pris en charge) reflétant l’importance des dérèglements causaux sous-jacents.

Références

© 2018, Elsevier Masson SAS
Tous droits réservés.

 

Vous venez de lire le chapitre 6 Classer les strabismes ? de l’ouvrage Strabologie.

Auteur de ce chapitre : Alain Péchereau, professeur émérite d’ophtalmologie, Nantes

Ouvrage coordonné par

Marie-Andrée Espinasse-Berrod, auteur et coordinateur, praticien libéral à Paris, ancien interne des hôpitaux de Paris, ancien chef de clinique à la faculté et attachée de consultation et de chirurgie à l’hôpital Necker-Enfants malades à Paris

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Auteur(s): Marie-Andrée Espinasse-Berrod

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